妇保健康小课堂
很多家长看到孩子的个子比同龄的小朋友矮,都会很担心。孩子生长发育异常的原因有很多,遗传、营养、代谢、生长激素缺乏都有可能导致。所以医生在确诊病因前,会让孩子做一系列的检查。
近日,一名12岁男童到市妇保院就诊。4年前家属发现其生长迟缓,一直未进行干预及就医。患儿目前身高约125.5cm、体重27kg(12岁男童正常身高大约为159cm,体重大约为32kg),语言、行为、智力均正常。
在放射科行MR检查显示:垂体冠状面及矢状面示垂体上下直径约0.2cm,神经垂体体积显示较小,紧邻视交右下方可见小结节样T2高信号。结合病史诊断:考虑垂体柄阻断综合征可能,考虑神经垂体异位可能。
后续临床医生对该患儿进行生长激素激发试验,生长激素峰值<10ng/ml,再结合影像报告,最终诊断为垂体柄阻断综合征。
儿童生长发育异常病因之—
垂体柄阻断综合征
01
什么是垂体柄阻断综合征
垂体柄阻断综合征(PSIS)是垂体柄横断,下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
发病机制与围产期异常因素和外伤有关,围产期异常因素包括:臀位产、足先露、横位产,生后窒息,黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时,头颅明显变形,易引起垂体柄损伤或断裂,生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。
02
临床表现
男性更常见,男女比约3:1。
临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺乏症(常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟,而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。
03
影像学表现
MRI是诊断垂体柄阻断综合征最可靠的影像学检查方法。
其MRI三联征:垂体柄缺如或发育不良;垂体后叶异位;垂体前叶发育不良。
垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏,而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏。
(来源:九江市妇幼保健院)
编辑:毕典夫
责编:曹玉婷
审核:卢江文
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