妇保健康小课堂
近日,红斑狼疮引发社会广泛关注,很多人只知道该疾病高发人群为育龄女性,殊不知儿童系统性红斑狼疮急性起病者与成人相比较多,且器官损害特别是肾脏发生率更高,病程更迁延、预后相对更差。早期诊断、及时治疗对红斑狼疮患儿至关重要。
2021年,8岁的芳芳出现反复发热、皮疹症状持续半个多月,期间伴有乏力、体重下降。到九江市妇幼保健院西院风湿免疫科门诊就诊时,双眼浮肿、颜面可见蝶形红斑、躯干和四肢可见淡红色斑丘疹。在进一步完善相关检查后,最终被确诊为系统性红斑狼疮。
明确诊断后,科室医护根据严重程度分级对芳芳制定了精准的治疗方案。经过一段时间的个体化治疗后,很快疾病得到缓解,患儿和家属都很积极配合治疗,定期来院随访,目前治疗2年多,各项指标都正常、脏器无损害。
那么,究竟什么是系统性红斑狼疮?有哪些症状?这个病是不是严重,需要一辈子吃药呢?本期专题,就来为您解答。
儿童为什么会患
系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害,有潜在致命性,儿童SLE的预后比成人更严重。
儿童系统性红斑狼疮可能与以下原因相关:
遗传因素:患儿的一级亲属中有10%患有同病,患儿的兄弟姐妹患狼疮的概率较普通人群高20倍,当然很多患者无家族史。
免疫因素:系统性红斑狼疮中存在着多种免疫学的异常,包括细胞功能失调等。
雌激素:本病多好发于女性,女性的发病率为男性的5~10倍。此外,妊娠或口服避孕药可能会加重病情。
环境因素:病毒感染、细菌感染或紫外线的照射,一些药物也可能会诱发本病的发生。
儿童SLE的临床表现
患儿常有发热、皮疹、反复口腔溃疡、食欲不振、乏力、体重下降,典型表现如下:
1.肾脏损害:蛋白或(和)血尿、浮肿、少尿、泡沫尿,肾脏高血压,严重时会出现肾功能不全;
2.神经精神损害:是本病的严重表现之一,表现为头痛眩晕、嗜睡、意识障碍、癫痫发作、瘫痪等;
3.血液系统损害:贫血、皮肤出血点或瘀斑、白细胞、淋巴细胞及血小板减少等;
4.消化系统损害:腹痛、腹泻、恶心、呕吐等;
5.肺部及胸膜损害:胸痛、咳嗽、气促、呼吸困难等;
6.心脏损害:轻者仅心电图异常、心包积液,严重时心功能衰竭;
7.内分泌损害:甲亢、甲减、生长迟缓、性发育延迟等;
8.肌肉骨骼损害:关节肿痛、肌肉痛;
9.眼部损害:巩膜炎、视网膜炎和出血。
本病可以出现很多症状,通常是其中几个表现的不同组合,或者这些表现在疾病病程的不同阶段出现。
系统性红斑狼疮能根治吗?
目前尚无法根治,但通过正规科学治疗,制定个体化治疗方案,病情可以得到控制,患儿可获得更好的预后及生活质量,回归正常学习和生活。
主要用到的药物和治疗方法包括:激素、免疫抑制剂、生物制剂,严重时需要免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等治疗。
此外,复发是系统红斑狼疮患者一生要面对的,也是治疗中最难跨过的坎儿。不少患者在“复发-缓解-再复发”中不断被消耗和伤害,有的甚至出现严重并发症而死亡。
特别提醒
在专科医生的指导下,通过早期诊断,精准、靶向、分层治疗,立档建册规范随访,以家庭为单位进行患者教育,持续提升青少年患者的自我管理能力、加强人文关怀等多维度慢病管理,完全能实现快速、有效、持续地控制疾病、改善疾病预后,赋予患儿“第二次”生命。
(来源:九江市妇幼保健院)
编辑:毕典夫
责编:曹玉婷
审核:卢江文
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