九江学院附属医院为“唐氏”合并房缺患者实施精准手术麻醉
唐氏综合征
是因染色体异常而引发的
多器官、多系统异常的疾病
给患者及其家庭带来负担
一位年仅19岁的
有着篮球梦的阳光少年
同时也是一位患有唐氏综合征合并
房间隔缺损的急性胆囊炎患者
当梦想与现实产生裂痕
且看附院医护团队
如何凭借扎实的理论知识
和丰富的临床经验
勇闯麻醉与手术的难关
助力少年 对抗病魔
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新闻 NEWS
当麻醉
遇到“唐人”
为什么唐氏综合征手术难度更高？
WHAT IS
Q
对于这位患有唐氏综合征合并房间隔缺损的篮球少年来说，手术麻醉的难点主要体现在以下几个方面：
1. 心血管系统风险
由于患者存在先天性心脏病，心功能不全，麻醉耐受性较差，容易在麻醉过程中出现心功能失代偿甚至衰竭。
2. 气道管理挑战
患者通常肥胖，扁桃体/腺样体肥大，有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS），还伴有颌面部的发育畸形如相对舌大、中面部结构细挤、上腭弓高而狭窄，小颌畸形、颈短而宽等，这会导致面罩加压通气困难和/或气管插管困难，可能有窒息、缺氧发生，严重时危及生命，患者存在紧急气管切开的可能。
3. 寰椎枢椎不稳定
寰椎和枢椎的骨性异常以及寰横韧带松弛，有发生半脱位/脱位倾向，气管插管时头颈部受力、手术体位摆放、转运患者的过程中可能发生寰椎枢椎脱位导致脊髓受伤，出现高位截瘫等严重后果可能。
4. 免疫缺陷与感染风险
唐氏综合征患者往往存在免疫缺陷，容易反复呼吸道感染，围术期肺部感染的风险大大增加。术后机械通气、重症监测和住院时间都比正常人群更长。
5. 神经系统并发症
有可能会发生癫痫等神经系统并发症。
唐氏综合征房间隔缺损拟全麻下行手术治疗围术期可能还有：感染，栓塞，心功能不全，致命心律失常，心脏衰竭等风险……
完善手术解决方式
面对以上这些难点，九江学院附属医院麻醉科采取了以下解决方式。
Point
01 精细的术前评估
通过全面的术前评估，了解患者的病史、用药史、过敏史等，评估患者的心肺功能以及气道情况，为制定个性化的麻醉方案提供依据。
Point
02 选择合适的麻醉方式与药物
针对患者的特殊情况，选择了全身麻醉，并采取了气管插管等措施来保障患者的呼吸通畅。同时，精心选择麻醉药物，确保麻醉效果的同时减少不良反应。
Point
03加强术中监测与管理
在手术过程中，麻醉医生全程监测患者的生命体征，如心率、血压、血氧饱和度等，确保患者的安全。同时，与手术医生等紧密合作，共同应对可能出现的风险和挑战。
什么是唐氏综合征？
唐氏综合征，又称为21-三体综合征/先天愚型，是由于多了一条21号染色体而引起的一种先天性疾病，是人类最常见的，也是人类第一个被确认的染色体疾病，多为偶然发生，也可有遗传因素。
我国大约每 20 分钟就有一位唐氏儿出生，规范化的产前筛查对预防唐氏患儿的出生具有极其重要的意义。唐氏综合征是我国发生率最高的出生缺陷之一。
任何一对健康夫妇都有生育“唐宝宝”的潜在危险，目前研究表明高龄孕妇、卵子老化是唐氏综合征产生的重要原因。
什么是房间隔缺损？
房间隔缺损（ASD）为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。
房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比约1:3。
由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。
唐氏综合征能治吗？
目前，没有有效的治疗手段，只能通过产前检查和孕期筛查，尽可能及早发现，以终止妊娠来防止患儿出生。所以，重视起来吧！别再把产检、孕检不当回事儿了！
九江学院附属医院温馨提醒
对于每一位母亲，无论是不是“唐孩”，都是上天降落的惊喜。无辜的唐孩们只不过是比其他孩子多了一条染色体……希望在不久的将来，医学技术能弥补这一缺失，而现在，就让我们用爱来填补吧……
（来源：九江学院附属医院 麻醉科 供稿）
编辑：毕典夫
责编：曹玉婷
审核：许钦
