干燥综合征（Sjögren's syndrome）是一种慢性的自身免疫性疾病，主要特征是机体的外分泌腺（如唾液腺和泪腺）受损，导致口干、眼干，以及其他黏膜干燥的症状。此外，它还可能引起全身性的症状和并发症，严重影响患者的生活质量。

病因和发病机制

干燥综合征的发病机制尚不完全明了，但一般认为是免疫系统错误地攻击和损害了体内的腺体组织。这种自身免疫反应导致腺体分泌功能减退或中断，从而导致液体分泌减少，黏膜干燥。

 主要症状

1. 口干症：最常见的症状之一，患者感觉口腔干燥，喉咙不适，可能导致吞咽困难和口腔溃疡的发生。

2. 眼干症：另一常见症状，眼睛干涩、刺痛感，可能出现角膜炎和视力模糊。

3. 其他黏膜干燥：鼻腔、喉咙，甚至阴道的黏膜也可能干燥，引起相应的不适症状。

4. 全身性症状：如疲劳、关节疼痛、肌肉无力等，严重时可能影响到心肺功能。

诊断和治疗

诊断干燥综合征通常需要综合临床症状、实验室检查和组织活检结果。治疗策略主要是缓解症状和防止并发症，包括使用人工泪液、口腔润滑剂，以及抗炎药物和免疫抑制剂的使用。

预后和生活质量

干燥综合征是一种慢性疾病，虽然目前无法根治，但通过科学的治疗和管理，可以有效缓解症状，提高患者的生活质量。定期的医疗监控和良好的自我管理对于控制病情的进展至关重要。

pSS的治疗需要多学科合作，不仅是缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是抑制体内的免疫异常反应，保护腺体和重要脏器的功能。羟氯喹是pSS的基础用药，具有调节免疫的作用，有利于降低免疫球蛋白水平，部分研究显示也可改善腺体功能，对关节痛、乏力、低热、肾脏受累等全身症状也有一定的作用。对于局部口眼干燥的治疗，首先评估基础唾液腺或泪腺功能，根据病变严重程度、是否为难治性，采取相应的治疗策略。对于系统受累的治疗，根据ESSDAI定义的器官特异的严重程度进行治疗选择。器官特异的治疗方案一般遵循序贯或联合糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂，应用糖皮质激素时注意选择能够控制疾病活动的最小剂量和最短时间，免疫抑制剂是糖皮质激素的助减剂，常用的免疫抑制剂包括霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、艾拉莫德、甲氨蝶呤等；重症、复发性系统性病变可尝试B细胞靶向治疗，包括CD20单抗-利妥昔单抗、BAFF单抗-贝力尤单抗。小样本的研究提示，JAK抑制剂如托法替尼、巴瑞替尼，对部分pSS患者有较好的治疗效果。

总之，干燥综合征不仅仅是口干眼燥这么简单，它影响着患者的多个方面，需要全面的医疗团队和患者的积极配合来应对和管理。希望随着医学研究的进展，能够找到更有效的治疗方法，提高患者的生活质量。